後頭蓋窩

後頭蓋窩とは、頭蓋内空間の一部分を指し、大後頭孔から小脳テントまでの部分をいう。頭蓋の中では、最も下方に位置する窩で、小脳、延髄、橋を含んでいる。小児では、脳腫瘍や奇形が後頭蓋窩に起こることが多く、小児脳神経外科医にとっては重要な部位といえる。

鑑別すべき腫瘤性病変

成人

単一病変

１．経験則として、成人後頭蓋窩に発生する充実性病変の鑑別診断は、他の診断が確定するまで第一の鑑別として転移性腫瘍、第二に転移性腫瘍、第三に転移性腫瘍である。

２．血管芽腫：成人後頭蓋窩に発生する原発性髄内腫瘍では最大の頻度を示す（後頭蓋窩脳腫瘍の7-12％）。

３．毛様細胞性星細胞腫：充実性あるいはのう胞性で、若年成人に多い傾向がある。

４．脳幹神経膠腫：成人では比較的まれ。

５．膿瘍

６．海綿状血管腫

７．出血

８．梗塞

複数病変

１．転移性腫瘍

２．血管芽腫

３．膿瘍

４．海綿状血管腫

小児

４種類の腫瘍が１８歳以下のテント下脳腫瘍の95％を占める。上位３種の発生頻度は同じ。

１．PNET(髄芽腫を含む）27％：多くの場合第４脳室屋根から発生、ほとんどが充実性。

２．小脳星細胞腫　27％：小脳半球から発生。

３．脳幹神経膠腫　28％：

４．上衣腫

５．脈絡叢乳頭腫

６．転移性腫瘍：神経芽腫、横紋筋肉腫、Wilms腫瘍

胚細胞腫瘍

胚細胞腫瘍とは、原始胚細胞という細胞群が腫瘍性（からだの中で秩序なく増えていく性質）を獲得し、どんどん大きくなっていき、塊をつくってしまったものです。本来生殖器（精巣、卵巣）に発生する腫瘍群の総称で、なぜその腫瘍群が頭蓋内に発生するかはまだ分かっていません。

頭蓋内胚細胞腫瘍とは、5,6歳から思春期ぐらいのこども達におこる、どちらかというと男の子に多い病気です。神経下垂体部や松果体という脳の真ん中にある構造物付近に多く生じます。神経下垂体部病変では、ホルモンの異常により成長障害や尿崩症の症状でみつかったり、腫瘍の圧迫や浸潤により視力・視野障害などが出現したりします。松果体の病変では、水頭症や頭蓋内圧亢進症状から診断に至ることがあります。診断時に複数の病変や脊髄への播種を認めることもあります。日本での発生頻度を見てみると、全脳腫瘍の約3％で、5歳から19歳までの間にほぼ65％が集中しています。診断時の平均年齢は18歳前後と報告されていて、4歳以下や30歳以上の人たちにこの腫瘍群が発生することは稀です。また、男性に圧倒的に多く発生しますが、この理由もまだ分かっていません。

尿崩症（にょうほうしょう）:尿中へ水分の排泄を調節する抗利尿ホルモンというホルモの異常により多尿となり、その結果摂取する水分が増える（多飲多尿）

水頭症（すいとうしょう）:脳や脊髄の周りを循環する脳脊髄液が何らかの原因により異常に貯留し、脳室が拡大、過去あるいは現在において頭蓋内圧亢進を呈した病態

頭蓋内圧亢進（ずがい ないあつこうしん）:頭蓋骨で囲まれた、脳が入っている空間の圧力が何らかの影響で上昇し、その結果脳に影響を及ぼすこと

課題

小児脳腫瘍の抱える問題点

・ 小児の固形がんの中では最も発生頻度が高く、かつ死亡率の高い疾患である

・ 小児悪性腫瘍による死亡の最大の原因は脳腫瘍である

・ 治療法の選択が極めて難しい

・ 日本においては，少ない症例が多くの施設に分散することで、治療水準の向上を妨げている

・ 高度な治療のできる施設が限られており、それらの施設でも十分な治癒実績が得られていない

・ 施設によって受けられる治療に大きな格差が生じている

・ 高度な機能を持つ脳に対する治療の結果、救命できても重い障害が残ることが多い

・ 成人後も継続する治療の経済的負担が大きい

・ 障害により、成人後の自立が難しい

・ 乳幼児・学童・生徒に長期の治療を行うため、保育や教育の現場での配慮が必要になる

・ 入学・復学がうまく行かない

・ 知能低下、機能低下、体調不良などにより学校生活にうまく適応できない

・ 発達期の子どもに対する心理的な影響が大きい

上に挙げたように、小児悪性腫瘍、特に脳腫瘍が抱える課題は 枚挙にいとまがない。医学的な課題、社会的な課題、行政的な課題など、現在それぞれの専門家が地道に解決策を模索している。そのなかでも、拠点となる病院、センターとしての病院への集約化は、知識、技術、know-howの蓄積という意味では課題解決のための最大の試金石になる可能性がある。

種類と発生部位

小児脳腫瘍の中には多くの種類の腫瘍が含まれますが、発生頻度の高いものとして星細胞腫、胚細胞腫瘍、髄芽腫、上衣腫、頭蓋咽頭腫が挙げられます。これらの腫瘍で小児脳腫瘍全体の約65％を占めると報告されています。2009年版全国脳腫瘍集計調査報告によると、発生頻度は星細胞腫　18.6％、髄芽腫　12.0％、胚種　9.4％となっています。

発生部位の特徴として、天幕下や正中線上に発生することが多いことが知られています。つまり生命中枢や神経内分泌中枢の近くに発生します。後頭蓋窩に発生する脳幹神経膠腫、髄芽腫、上衣腫などは前者の代表例ですし、神経下垂体部胚細胞腫瘍、頭蓋咽頭腫、視神経神経膠腫などは後者の代表です。このため、手術による腫瘍摘出が制限されたり、放射線治療の範囲や照射量などにも制限が出てきます。

また、もう一つの特徴として、脳脊髄液の流路に接して発生するという特徴を有しています。これは、腫瘍が大きくなるにつれて脳脊髄液が流れにくくなったり、完全に流れなくなったりすることがあり、水頭症の原因となります。

発生頻度 ー 小児脳腫瘍をもっと詳しく知りたいあなたのために

脳腫瘍を俯瞰すると全年齢にわたり発生しているが、その本質は成人の腫瘍であり、小児発生例は全脳腫瘍の8％に過ぎない。しかし、視点を変えて小児がんの側から脳腫瘍を眺めてみると、小児脳腫瘍は白血病に次いで発生頻度が高く、小児期に発生する固形腫瘍の中では最も頻度が高い重要 な疾患といえる。日本脳腫瘍全国集計によれば成人を含めた脳腫瘍の発生頻度は、人口10万人に対して12.8人、小児に発生する頻度は7.8％と報告されている。全原発性脳腫瘍の11.1%を占める 。

発生頻度

こども達の中枢神経系に発生する腫瘍は、小児悪性腫瘍全体の20－25％を占めると報告されています。白血病についで2番目に多く、固形腫瘍だけを考えると最も発生頻度の高い腫瘍群です。アメリカでは、毎年約1500 ～ 2000人のこども達に脳腫瘍が発生すると言われています。つまり小児人口10万人あたり、年間約4人の脳腫瘍患児が発生していることになります。一方、本邦では日本脳腫瘍全国集計によれば成人を含めた脳腫瘍の発生頻度は、人口10万人に対して12.8人、そのうち15歳未満の小児に発生する頻度は7.8％といわれています。

小児脳腫瘍とは - 小児脳腫瘍をもっと詳しく知りたいあなたのために -

小児の中枢神経系に発生する腫瘍は、小児がんの中では白血病についで二番目に多く、固形腫瘍に限ると最大の発生頻度を示す腫瘍である。アメリカでは、年間およそ1500－2000人の小児脳腫瘍患者が発生していると報告されている。白血病をはじめとする小児がんの治療成績が向上している近年の小児がん医療においても、小児脳腫瘍のそれは依然として満足できるものとは言えず、小児がんの中では最大の死亡原因となっている。とはいえ、近年の神経放射線検査の技術向上、それに伴う早期診断や治療への応用、腫瘍摘出術、化学療法、放射線治療を中心とした集学的治療によって、小児脳腫瘍患児の中にも長期にわたり生存しているこども達も増えている。