後頭蓋窩

後頭蓋窩とは、頭蓋内空間の一部分を指し、大後頭孔から小脳テントまでの部分をいう。頭蓋の中では、最も下方に位置する窩で、小脳、延髄、橋を含んでいる。小児では、脳腫瘍や奇形が後頭蓋窩に起こることが多く、小児脳神経外科医にとっては重要な部位といえる。

鑑別すべき腫瘤性病変

成人

単一病変

１．経験則として、成人後頭蓋窩に発生する充実性病変の鑑別診断は、他の診断が確定するまで第一の鑑別として転移性腫瘍、第二に転移性腫瘍、第三に転移性腫瘍である。

２．血管芽腫：成人後頭蓋窩に発生する原発性髄内腫瘍では最大の頻度を示す（後頭蓋窩脳腫瘍の7-12％）。

３．毛様細胞性星細胞腫：充実性あるいはのう胞性で、若年成人に多い傾向がある。

４．脳幹神経膠腫：成人では比較的まれ。

５．膿瘍

６．海綿状血管腫

７．出血

８．梗塞

複数病変

１．転移性腫瘍

２．血管芽腫

３．膿瘍

４．海綿状血管腫

小児

４種類の腫瘍が１８歳以下のテント下脳腫瘍の95％を占める。上位３種の発生頻度は同じ。

１．PNET(髄芽腫を含む）27％：多くの場合第４脳室屋根から発生、ほとんどが充実性。

２．小脳星細胞腫　27％：小脳半球から発生。

３．脳幹神経膠腫　28％：

４．上衣腫

５．脈絡叢乳頭腫

６．転移性腫瘍：神経芽腫、横紋筋肉腫、Wilms腫瘍

胚細胞腫瘍

胚細胞腫瘍とは、原始胚細胞という細胞群が腫瘍性（からだの中で秩序なく増えていく性質）を獲得し、どんどん大きくなっていき、塊をつくってしまったものです。本来生殖器（精巣、卵巣）に発生する腫瘍群の総称で、なぜその腫瘍群が頭蓋内に発生するかはまだ分かっていません。

頭蓋内胚細胞腫瘍とは、5,6歳から思春期ぐらいのこども達におこる、どちらかというと男の子に多い病気です。神経下垂体部や松果体という脳の真ん中にある構造物付近に多く生じます。神経下垂体部病変では、ホルモンの異常により成長障害や尿崩症の症状でみつかったり、腫瘍の圧迫や浸潤により視力・視野障害などが出現したりします。松果体の病変では、水頭症や頭蓋内圧亢進症状から診断に至ることがあります。診断時に複数の病変や脊髄への播種を認めることもあります。日本での発生頻度を見てみると、全脳腫瘍の約3％で、5歳から19歳までの間にほぼ65％が集中しています。診断時の平均年齢は18歳前後と報告されていて、4歳以下や30歳以上の人たちにこの腫瘍群が発生することは稀です。また、男性に圧倒的に多く発生しますが、この理由もまだ分かっていません。

尿崩症（にょうほうしょう）:尿中へ水分の排泄を調節する抗利尿ホルモンというホルモの異常により多尿となり、その結果摂取する水分が増える（多飲多尿）

水頭症（すいとうしょう）:脳や脊髄の周りを循環する脳脊髄液が何らかの原因により異常に貯留し、脳室が拡大、過去あるいは現在において頭蓋内圧亢進を呈した病態

頭蓋内圧亢進（ずがい ないあつこうしん）:頭蓋骨で囲まれた、脳が入っている空間の圧力が何らかの影響で上昇し、その結果脳に影響を及ぼすこと